Información Oftalmológica

Retinoblastoma

El Retinoblastoma es el tumor intraocular mas frecuente en la infancia.

Es la tercera malignidad luego de la leucemia y los linfomas.
El tumor se origina en la retina y ocurre en 1 de cada 20.000 nacidos vivos.
Este afecta por igual a niños y niñas de todas las razas.

Cuando el tumor se presenta en un ojo solo se lo denomina unilateral, si se presenta en los dos ojos se lo llama bilateral. La mayoría de los casos son unilaterales (75%), siendo el 25% bilaterales.
Hay formas hereditarias y no hereditarias.
Cerca del 90 % de los casos ocurren esporádicamente, sin historia familiar de la enfermedad, y el 10 % restante ocurren en niños/as con historia familiar de la enfermedad.
Aunque no siempre se sabe el motivo exacto por el que ocurre el retinoblastoma, se sabe que en todos los casos este cáncer es causado por una anormalidad en el cromosoma 13.

En nuestra estadística la edad promedio de diagnóstico es 12 meses para los casos de enfermedad bilateral y 24 meses para los casos unilaterales de retinoblastoma. La
gran mayoría de los pacientes se presentan con el tumor antes de la edad de 3 años, y es raro ver pacientes con tumores luego de los 5 años de edad.

El retinoblastoma también puede ocurrir en el cerebro (pinealoblastoma), aunque es muy raro y casi siempre fatal. Si el diagnóstico de retinoblastoma es sospechado, se
realizarán neuroimágenes (TC) en el niño/a para descartar esta posibilidad.

Signos y Síntomas
La mayoría de los casos son derivados al oftalmólogo por leucocoria, pupila blanca.
Estrabismo (ojos desviados) es la siguiente forma de presentación, y otras formas de presentación son más raras.



Diagnóstico
El exámen oftalmológico por parte del especialista es aconsejable realizarlo bajo anestesia general. El diagnóstico se logra mediante el exámen de fondo de ojo bajo dilatación pupilar. Durante el exámen se realizan dibujos de la retina y el/los tumores y se pueden sacar retinografías color digitales de la misma (fotos) que sirven para el seguimiento. Pueden ayudar al diagnóstico la ecografía ocular, la Tomografía Computada y la Resonancia Magnética Nuclear. No es necesario realizar biopsia para llegar al diagnóstico.



Los niños/as que son diagnosticados con retinoblastoma, también son evaluados por un oncólogo pediatra. Este médico determinará si hay o no diseminación del tumor en el resto del cuerpo.
Es importante tener en cuenta que el exámen bajo anestesia general para evaluación y tratamiento puede ser necesario realizarlo incluso hasta cada 2 semanas.
El exámen a los padres puede colaborar en el diagnóstico.

Tratamiento
El objetivo primordial del tratamiento es preservar la vida, y preservar visión útil al mismo tiempo que se logra controlar el tumor.
El tipo de tratamiento requerido depende tanto del grado de la enfermedad, como de si ésta se ha diseminado más allá del ojo, ya sea al cerebro o al resto del cuerpo.
Si en el momento de ser detectado, el tumor se encuentra localizado dentro del ojo el índice de curación es elevado.

La enucleación (extracción completa del ojo afectado), es actualmente reservada para aquellos casos de tumores muy avanzados donde no hay ninguna esperanza de
recuperación visual.

La Radioterapia externa era frecuentemente usada en el pasado para tumores avanzados con el objetivo de disminuir el tamaño tumoral. Actualmente se reserva para casos de ojos únicos muy avanzados o con extensiones extraoculares. Esta terapia está asociada a un aumento en la incidencia de otros tumores, en especial el sarcoma.

Braquiterapia epiescleral (radioterapia aplicada con placas en la pared del ojo) es usada muy frecuentemente en la actualidad. Con la misma se puede preservar el ojo y
mantener su visión útil. Este tipo de terapia entrega radiación directamente al tumor y poca radiación a los tejidos circundantes y, por lo tanto, la incidencia del desarrollo
de otros canceres es menor.

Quimiorreducción es una técnica de tratamiento en la cual se usa quimioterapia por vía sistémica para reducir el tamaño tumoral. Esta se puede combinar con otras técnicas acá descriptas, como ser Braquiterapia, Termoterapia o láser.

La Termoterapia es un tipo de láser que destruye las células tumorales por calentamiento. Puede ser combinada tanto con Quimiorreducción como con Braquiterapia.

Finalmente, algunos tumores pequeños pueden ser tratados con Fotocoagulación láser o crioterapia (frio).

Más del 90 % de los niños con retinoblastoma sobreviven a la